Буфенил таблетки 500 мг при нарушениях цикла мочевины (фенилбутират натрия, Аммонапс, Buphenyl)

Общая информация о японских таблетках Буфенил 500 мг из Японии при нарушениях цикла мочевины (фенилбутират натрия, Аммонапс, Buphenyl)

Упаковка: 250 таблеток

Производитель: OrphanPacific Co. Ltd., Япония.

Действующее вещество: фенилбутират натрия (химическая формула C10H11NaO2).

Медицинский эффект: таблетки буфенила эффективны для лечения нарушений цикла образования мочевины, в том числе:

• дефицит карбамилфосфатсинтетазы,
• дефицит орнитин-транскарбамилазы,
• дефицит синтетазы аргининоянтарной кислоты,
• неонатальная энзимная недостаточность,
• заболевания, осложненные гипераммонемической энцефалопатией.

Противопоказания и меры предосторожности: не применять беременным и кормящим женщинам.

При возникновении аллергической реакции прекратите использование лекарства и проконсультируйтесь с врачом. Если вы принимаете какие-либо другие лекарства, перед применением проконсультируйтесь с врачом.

Это лекарство требует соблюдения лечебной диеты и контроля уровня аминокислот в крови. Уровни в плазме аммиака, аргинина, аминокислот с разветвленной цепью и белков сыворотки должны поддерживаться в пределах нормы, а уровень глутамина в плазме должен поддерживаться на уровне менее 1000 мкмоль / л. Лечение следует проводить под наблюдением специалистов.

Дозировка и применение таблеток Буфенил 500 мг из Японии при нарушениях цикла мочевины (фенилбутират натрия, Аммонапс, Buphenyl)

Для взрослых и детей с массой тела более 20 кг: 9,9–13,0 г активного ингредиента / м2 тела в день. Разделите суточную дозу на 3-6 раз и принимайте во время или сразу после каждого приема пищи. Никогда не следует превышать максимальную дозу 20 г в день.

Дозировка может быть скорректирована лечащим врачом в зависимости от уровня аммиака в крови.

Насколько эффективны японские таблетки Буфенил 500 мг из Японии при нарушениях цикла мочевины (фенилбутират натрия, Аммонапс, Buphenyl)?

Таблетки Буфенил содержат фенилбутират натрия, соль ароматической жирной кислоты. Он восполняет недостаток ферментов печени и помогает почкам выводить ненужные вещества из организма. Таким образом, таблетки Буфенил значительно снижают уровень аммиака в крови.

Кому подходят таблетки Буфенил 500 мг из Японии?

Таблетки Буфенил эффективны для лечения нарушений цикла мочевины, связанных с дефицитом карбамилфосфатсинтетазы, орнитинтранскарбам-илазы или синтетазы аргининоянтарной кислоты, включая неонатальную энзимную недостаточность и заболевания, осложненные гипераммонемической энцефалопатией. Ферментативный дефицит у новорожденных ранее считался фатальным. Однако в настоящее время при гемодиализе, использовании альтернативных путей выведения азота (фенилбутират натрия, бензоат натрия и фенилацетат натрия), ограничении пищевого белка и, в некоторых случаях, добавлении незаменимых аминокислот, выживаемость новорожденных, диагностированных после рождения, но в течение первого месяца жизни составляет почти 80%. У пациентов с диагнозом, поставленным во время беременности и лечением, начатым до любого эпизода гипераммонемической энцефалопатии, выживаемость составляет 100%. Кроме того, таблетки Буфенил в настоящее время изучаются как потенциальное средство для лечения различных заболеваний, включая кистозный фиброз, рак, ишемию сетчатки и другие (T. Iannitti, B. Palmieri. "Clinical and Experimental Applications of Sodium Phenylbutyrate". Drugs in R&D. 2011, September, 11 (3): 227–249).