Корзина покупок
Товаров: 0 (USD 0.00)Раздел гарантии, вы можете посмотреть по...
читать далееДобавлено:01.06.2022
Упаковка: 250 таблеток
Производитель: OrphanPacific Co. Ltd., Япония.
Действующее вещество: фенилбутират натрия (химическая формула C10H11NaO2).
Медицинский эффект: таблетки буфенила эффективны для лечения нарушений цикла образования мочевины, в том числе:
Противопоказания и меры предосторожности: не применять беременным и кормящим женщинам.
При возникновении аллергической реакции прекратите использование лекарства и проконсультируйтесь с врачом. Если вы принимаете какие-либо другие лекарства, перед применением проконсультируйтесь с врачом.
Это лекарство требует соблюдения лечебной диеты и контроля уровня аминокислот в крови. Уровни в плазме аммиака, аргинина, аминокислот с разветвленной цепью и белков сыворотки должны поддерживаться в пределах нормы, а уровень глутамина в плазме должен поддерживаться на уровне менее 1000 мкмоль / л. Лечение следует проводить под наблюдением специалистов.
Дозировка и применение таблеток Буфенил 500 мг из Японии при нарушениях цикла мочевины (фенилбутират натрия, Аммонапс, Buphenyl)
Для взрослых и детей с массой тела более 20 кг: 9,9–13,0 г активного ингредиента / м2 тела в день. Разделите суточную дозу на 3-6 раз и принимайте во время или сразу после каждого приема пищи. Никогда не следует превышать максимальную дозу 20 г в день.
Дозировка может быть скорректирована лечащим врачом в зависимости от уровня аммиака в крови.
Таблетки Буфенил содержат фенилбутират натрия, соль ароматической жирной кислоты. Он восполняет недостаток ферментов печени и помогает почкам выводить ненужные вещества из организма. Таким образом, таблетки Буфенил значительно снижают уровень аммиака в крови.
Таблетки Буфенил эффективны для лечения нарушений цикла мочевины, связанных с дефицитом карбамилфосфатсинтетазы, орнитинтранскарбам-илазы или синтетазы аргининоянтарной кислоты, включая неонатальную энзимную недостаточность и заболевания, осложненные гипераммонемической энцефалопатией. Ферментативный дефицит у новорожденных ранее считался фатальным. Однако в настоящее время при гемодиализе, использовании альтернативных путей выведения азота (фенилбутират натрия, бензоат натрия и фенилацетат натрия), ограничении пищевого белка и, в некоторых случаях, добавлении незаменимых аминокислот, выживаемость новорожденных, диагностированных после рождения, но в течение первого месяца жизни составляет почти 80%. У пациентов с диагнозом, поставленным во время беременности и лечением, начатым до любого эпизода гипераммонемической энцефалопатии, выживаемость составляет 100%. Кроме того, таблетки Буфенил в настоящее время изучаются как потенциальное средство для лечения различных заболеваний, включая кистозный фиброз, рак, ишемию сетчатки и другие (T. Iannitti, B. Palmieri. "Clinical and Experimental Applications of Sodium Phenylbutyrate". Drugs in R&D. 2011, September, 11 (3): 227–249).